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新生儿低钙血症
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baby.panjk.com 2007-3-10平安健康网
甲状旁腺功能低下和高磷酸盐血症。多出是散发性的,系由于甲状旁腺缺如所引起,为X连锁隐性遗传。常合并胸腺缺如、免疫缺损、小颌畸形和主动脉弓异常,称DiGeorge综合征。

  【临床表现】 

   症状轻重不一。主要是神经、肌肉的兴奋性增高,呈现惊跳、手足搦搐、震颤、惊厥等。新生儿抽搐发作时常伴有不同程度的呼吸改变、心率增快和发绀;或因胃肠平滑肌痉挛引起严重呕吐、便血等胃肠症状;最严重的症状是喉痉挛和呼吸暂停。早产儿在出生后较早即出现血钙降低,其降低程度一般与胎龄成反比,但常缺乏体征,这与早产儿血浆蛋白低下、常伴有酸中毒、血清游离钙与总钙比值相对较高等因素有关。发作间期一般情况良好,但肌张力稍高,腱反射增强,踝阵挛可呈阳性。生后早期发病者血钙低,血磷正常或升高,可伴低血糖;晚期发病者血钙低,血磷高。

  【诊断】 

  对出现惊厥疑诊低钙血症的新生儿应结合病史和血钙、尿钙等检查结果明确诊断。应与新生儿颅内疾病、电解质紊乱、低血糖症等引起的惊厥作鉴别。心电图检查可见QT间期延长,早产儿>0.2秒,足月儿>0.19秒提示低钙血症(不表明游离钙降低)。

  【治疗】

  出现惊厥或其他明显神经肌肉兴奋症状时,应经静脉补充钙剂,可用10%葡萄糖酸钙每次2ml/kg,以5%葡萄糖液稀释一倍缓慢静注(1ml/min),避免注入过快引起循环衰竭和呕吐等毒性反应。必要时可间隔6~8小时再给药一次。元素钙总量为每日25~35mg/kg(10%葡萄糖酸钙含元素钙量为9mg/ml),最大剂量每日50~60mg/kg。在静脉注射钙过程中,必须注意保持心率>80次/分,否则应暂停,同时应避免药液外溢至血管外引起组织坏死。若症状在短期内不能缓解,应同时给予镇静剂。惊厥停止后改为口服钙维持,可用碳酸钙每日 0.3~0.6g,或葡萄糖酸钙每日 2~3g。对病程较长的低钙血症可口服钙盐2~4周,维持血钙在2~2.3mmol/L(8.0~9.0mg/dl)。调节饮食是重要的,应强调母乳喂养或用钙磷比例适当的配方奶。也可服用10%氢氧化铝3~6ml/次,阻止磷在肠道的吸收;并用口服钙剂治疗,以降低血磷,恢复血钙浓度。

  甲状旁腺功能不全患儿需长期口服钙剂治疗,同时

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