先天性非溶血性黄疸的病因及发病机制
照疗法或可暂时降低血浆中未结合型胆红素浓度。 Ⅱ型为中型，又称Arias综合征(Arias syndrome)，为常染色体显性遗传，系肝脏葡萄糖醛酸转移酶部分缺乏所致。血浆中未结合型胆红素浓度为102-340μmol/L(6-20mg/dl)，胆汁色黄，其中有胆红素，多为胆红素单葡萄糖醛酸苷。黄疸多于生后不久出现，但有时直到儿童期或青春期才出现。核黄疸罕见。苯巴比妥、苯乙哌酮(Glutethimide)能降低血清中胆红素浓度，这在临床上有助于与Ⅰ型鉴别。 (三)Lucey-Driscoll综合征 Lucey-Driscoll综合征(暂时性家族性新生儿黄疸)，本病患儿有明显的高未结合型胆红素血症，多发生核黄疸。其发生机制与患儿母亲在妊娠末三个月血浆中出现抑制葡萄糖醛酸转移酶的物质有关。这种物质可能是类固醇类，它可以通过胎盘进入胎儿体内，分娩后不久即从母亲和患儿血清中迅速消失。 (四)新生儿生理性黄疸 由于葡萄糖醛酸转移酶在新生儿出生后的36h内尚“未成熟”，其活力仅成人的5%,以后随年龄增长而逐渐“成熟”，约于出生2周内才接近正常成人水平。加之新生儿肝细胞内未结合型胆红素的负荷增加以及肝细胞从血浆中摄取胆红素的能力不足(Z蛋白和Y蛋白尚未完全发育)，以致90%新生儿在出生后第1周内，血胆红素大于34.2μmol/L(2mg/dl)，生后2-4大可达85.5-102.6μmol/L(5-6mg/dl)，随后即下降，于出生后5-7天降至34.2μmol/L(2mg/dl)以下，未成熟儿则黄疸更深。产前慢性窒息、产伤引起颅内血肿、饥饿、低温及酸中毒等均可使新生儿黄疸更为加重。 诊断新生儿生理性黄疸应排除各种病理性黄疸。有下列情况者不考虑为生理性黄疸:①生后第一天出现黄疸;②血清胆红素的增加每天超过85.5μmol/L(5mg/dl);③足月新生儿血胆红素超过250μmol/L(12mg/dl)，或未成熟儿超过225μmol/L(15mg/dl);④黄疸持续1周以上;⑤血浆结合型胆红素浓度大于17μmol/L(1mg/dl)。
(责任编辑：紫蕾)
