概述
蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性。有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性蕈样肉芽肿,发展较快,预后较差。约10%的病例可发生红皮病,称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年,平均为4-10年。
临床表现
按病程发展中不同的3个阶段的变化,临床上出现相应的某些症状和体证
①非特异性期:此期的前驱症状有发热、关节疼痛、皮肤瘙痒,继而出现皮疹。皮疹可遍及全身皮肤,但以下肢、腰背、颈项部为多见。皮损的形态多种多样,可为红斑、丘疹、风团、紫癜或呈水疱、苔藓样改变,表面伴有鳞形脱屑。皮损处的皮肤色泽迅速变暗,呈紫红色或紫褐色,此期可持续数月至数十年。
②浸润期:由非特异性期发展而来,亦可一开始即为此期,表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块。斑块表面光滑,但亦可高低不平,呈暗红色。斑块可自行消退,也可溃破愈合后仅有色素沉着,可持续十多年不变,但一般于数月后即转入肿瘤期。
③肿瘤期:在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或突然出现皮下结节,呈半球形、分叶状或不规则形,直径大小为2~6cm不等,色灰白或棕红,很少溃破。但一旦溃破,局部常有剧痛,愈后留下萎缩的疤痕,伴有色素沉着。全身症状有消瘦、乏力、食欲减退、全身肌肉关节酸痛、发热等。
诊断依据
1.不断发展的皮损,难以用某一种皮肤病概括,并且对治疗无反应,应疑为本病;
2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑;
3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块;
4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块;
5.组织病理:真皮内多种细胞呈带状
