系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一多因素参与的特异性的自身免疫病，该病为一广谱性疾病，病谱的一端为DLE，病变主要限于皮肤，另一端为SLE，伴弥漫增殖型狼疮性肾炎，中间还有许多亚型，如;播散性DLE，亚急性皮肤型LE(SCLE)，抗核抗体阴性的SLE，深在性LE(LEP)等。SLE患者突出表现为血清出现多种自身抗体(其中最重要的是双链DNA抗体)，有明显的免疫紊乱，并通过免疫复合物等途径，造成几乎周身每一系统、每一器官都可能受累，所以本病是累及多个系统的自身免疫病。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。本病女性占90%，常为育龄妇女。儿童和老人也可发病。男女比例1：7-10。有色人种比白人发病率高，我国发病率约为70/10万(0.7‰)。其基本病理改变是免疫复合物所介导的血管炎。遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素所致的免疫紊乱导致了该病的发生。可同时伴其他免疫性疾病，如干燥综合征等而出现所谓"重叠综合征"。

　　【流行病学】

　　1、患病率：系统性红斑狼疮在世界各地的患病率并不完全清楚。已有的报告结果有差异，这一方面反映了不同地区(环境)、不同种族间的差异，另一方面也不能不注意到调查方法的不同使得报告结果有差异，因此有的结果不能完全对比。 例如有的报告非真正人群调查，而是自入院登记数目并认为90%狼疮患者七年内必然入院计算而来。有的报告数字是自保险资料而来(事实上未必所有人都参加保险)。

　　资料：美国报告的患病率由 14.6/10万人至50.8/10万人，差异也很大。英国1990年一项主要对白种人的调查，患病率为 24/10万人。美国黑人特别是女性，患病率高于白种人约3～4倍，与此相反，系统性红斑狼疮在黑非洲则被认为很少见。 美国夏威夷一项报告(也是根据医院及保险资料)，患病率在白种人、中国血统人、菲利滨人及日本人分别为5.8/10万人、24.1/10万人、19.9/10万人、及18.2/10万人，导致一种印象似系统性红斑狼疮在亚洲人中高于西方人。事实上，以后在中国台湾省的调查及在日本本土的调查，都不支持如夏威夷的报告。与此相似的英国报告在该国居住的印度血统人患病率高，但印度本国内的调查未能予以证实。相反Malaviya报告在印度调查艾滋病时，同时以手指微量取血滤纸法检查了 59062人的抗核抗体，只 13例阳性，最后确定只 2人为系统性红斑狼疮，说明该病在印度是不多见的。我国系统性红斑狼疮大系列一次性调查三万人的报告，只上海六济医院1985年的报告，患病率为 75/10万人，妇女中则高达 115/10万人。值得注意的是该项调查是在纺织系统工厂中进行，未必能代表自然人群。再者该调查不是以查血抗核抗体为首要筛选工具。一项正在进行中的调查，以滤纸片微量取血查抗核抗体法(经验证与静脉取血活基本吻合)，调查北京居民三万人，初步结果似不如上海报告之高。

　　2、性别：系统性红斑狼疮多发病于生育期女性，已是一公认事实。北京的统计男与女之比，在14～39岁组为1：13，40～59岁组为1：4，前组患者占病人总数至少70%。女性多见是考虑性激素是致病因素中之一的原因。男性系统性红斑狼疮虽远较女性少见，但一般认为男女患者间在临床化验方面无大差别。男性患者无雄激素缺乏，但一项报告称50%血雌激素水平升高。克兰费尔特(Klinefelter)综合征患者性染色体为 XXY型，易于患系统性红斑

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