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2、"洋葱皮样"病变:小动脉周围有显著的向心性纤维组织增生,尤以脾脏中央动脉为明显。以包、心肌、肺、神经系统等器官均可出现上述基本病理变化。
3、疣状心内膜炎:心脏瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。
病理变化涉及全身多种脏器。最常见者为广泛中小血管炎性改变。所以SLE组织损伤特征是炎症,以血管炎或血管病变为主。全身各系统的结缔组织发生纤维蛋白样变化,如心内膜(疣状增生)、心肌、横纹肌,浆膜(胸膜、心包膜、腹膜)、肾小球、脾、皮肤、淋巴结等均可查见。各处小动脉的病变非常明显,脾脏小动脉周围可见环状纤维增生,肾小球毛细血管基底膜增厚,上皮细胞及内皮细胞增殖,重者发生坏死。
肺:部可见透明样变、肺泡壁增厚。
肝:肝内有淋巴细胞和浆细胞浸润。
心瓣膜:可见纤维样增生和疣状变化,心肌有局灶性纤维样变性、坏死和萎缩。
淋巴结:肿大的淋巴结内常见坏死灶。
神经系统:无特殊性改变,可见小血管炎,血管内有微小栓塞血管壁坏死,有广泛的IgG及补体沉积。
皮肤:皮肤血管周围可见淋巴细胞浸润。免疫荧光检查,可见免疫球蛋白和补体在表皮和真皮间沉积,以IgG、IgM、C1g、C4和C3为主。
肾:狼疮性肾炎。
病理特点:病理特点为病变广泛性和多样性,表现在肾小球、小管、间质及血管多部位的不同程度的多种病变。
基础病变:基础病变是免疫球蛋白及补体成分在肾脏系膜区及毛细血管壁的积聚或沉积。
典型变化:典型变化为肾小球毛细血管基底膜增厚,纤维蛋白样坏死,线圈样损害或白金耳样改变等。
血管病变:肾脏的血管病变类似于恶性高血压,特别是小动脉及入球小动脉,表现为腔内血浆蛋白积聚,内皮细胞肿胀或破坏,管腔狭窄,甚至管腔内出现纤维系、免疫球蛋白、补体可积聚栓塞而闭塞。
间质病变:小管间质的变化常见,间质内细胞浸润多见,呈局灶性或弥漫性淋巴细胞、单核细胞等炎症细胞浸润,间质纤维化等表现。后者与患者肾功能的预后密切相关。
小管病变:肾小管上皮细胞变性、坏死、脱落、小管萎缩或扩张,小管基底膜增厚,免疫荧光示免疫球蛋白及补体成分在小管基底膜、血管壁及间质等处积聚。
电镜:电镜下可见许多大小不等电子致密物在系膜区、内皮下、上皮下、基底膜内、小管基底膜、血管壁等处沉积,小球内皮细胞胞浆内可见到大量的管网状结构(约250nm,成簇的微管结构),可能是胞浆内质网对病毒感染的反应。此外,在沉着物中还可出现透明的平行排列的结晶体,呈指纹状结构,可能为结晶脂蛋白,上述变化有重要的诊断意义。
狼疮肾炎世界卫生组织(WHO)分类
Ⅰ类:正常或轻微病变型(1%~4%)
(a)无改变(以所有方法检查)
(b)普通显微镜正常但电镜或免疫荧光检查(系膜)有沉积
Ⅱ类:系膜病变型(系膜性肾小球肾炎、单纯系膜性)(20%)
(a)轻至中度弥漫性系膜细胞增生,免疫荧光见系膜
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