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根据形态上的侧重点不同,该型可粗分为三类:
①系膜区的显著增生伴弥漫性内皮下免疫复合物沉积。
②肾小球轻微的细胞增殖伴严重内皮下免疫复合物沉积。
③系膜的广泛插入伴基底膜双层结构分裂,类似于膜增殖性肾炎。由于该型和Ⅲ型相比,仅在程度和范围上病变有所不同,有认为二者为同一病变在量上和程度上的不同。
弥漫增殖型狼疮性肾炎是最常见、最严重的类型,约占45-50%,几乎全部肾小球受累,肾小球血管间质及内皮细胞弥漫增殖,临床上常有明显的蛋白尿,镜下血尿及各种管型,常有高血压、肾病综合症、氮质血症及肾功能衰竭。
Ⅴ类:膜性病变型(膜性肾小球肾炎):基底膜增厚,免疫荧光见基底膜周围有免疫球蛋白(Ig)和补体沉积(13%)
(a)纯膜性肾小球肾炎
(b)伴Ⅱ类(a)或(b)病变
(C)伴Ⅲ类(a)或(b)或(c)病变
(d)伴Ⅳ类(a)或(b)或(c)或(d)病变(* 此两亚类亦可定为Ⅳ类)
评价:Ⅴ类 膜型狼疮肾炎的特点是肾小球毛细血管壁弥漫性较规则的增厚。主要为免疫复合物沿毛细血管基底膜上皮下颗粒沉积,早期表现不明显,后期出现基底膜增厚,钉突样改变。与原发性膜性肾炎不同之处在于同时存在系膜区病变。内皮增生坏死不多。肾小管多正常,间质多见水肿及局灶性淋巴细胞及浆细胞聚集。
免疫荧光检查示沿毛细血管壁(沿基底膜)及系膜有细颗粒状免疫球蛋白和补体沉积。电镜示沿肾小球基底膜主要为上皮下、膜内、系膜免疫复合物沉积(电子致密物),即所谓之膜型肾小球病变。如上皮增生及炎性细胞浸润及坏死明显,有的学者称之为"膜性增生性肾炎"并即按Ⅳ类增殖性肾小球肾炎处理。
膜型狼疮性肾炎病情介于局灶型和弥漫增殖型两者之间,约占13%,肾小球基底膜高度肥厚增殖,临床特征为持续性蛋白尿,常引起肾病综合症,半数有血尿,少数病情进展,少数可发生肾衰,一般不伴高血压。如蛋白尿得到控制,预后尚好,但一部分病人进入弥漫性增殖性肾小球肾炎,肾功能衰竭加重。
Ⅵ类:肾小球硬化型:晚期病变。
评价:Ⅵ型主要病理改变为所累及的肾小球结构毁损,呈玻璃变或纤维化等硬化性改变。为LN的晚期变化。免疫荧光及电镜可在残留的肾小球结构中见到免疫复合物或电子致密物的沉积。
肾脏其他病理改变:间质性炎症(肾小管间质:常有炎症、坏死和纤维化病变,免疫荧光可见免疫球蛋白(Ig)和补体沉积)、肾小管病变、血管炎。
WHO病理分类对临床表现、治疗反应、病程随访以及预防判断均有重要意义。如系膜型或膜型狼疮肾炎,5年生存率可达90%或更高,而弥漫增殖型5年生存率较低。但WHO狼疮 肾炎分类重点放在炎症改变,而未多顾及重要的肾损伤,如肾小管间质的炎症和和纤维化、肾小管萎缩,有无血管损伤以及纤维/血小板栓塞等,这些与不可逆的损伤的发生、发展有关连。另外分类对新月体形成及纤维素样坏死程度不敏感,而这些是病情很活动的标记。所以建议结合以指标,可能更为客观。
狼疮肾炎的活动性指标:小球:毛细血管内细胞增殖。白细胞或单核细胞浸润。内皮下玻璃样沉积。纤维素样坏死。核固缩、核碎裂。细胞性新月体形成。线圈样变化。毛细血管旧血栓形成。小管间质:小管上皮细胞肿胀、坏死、脱落。间质:间质
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