关于局限性硬皮病

　　局限性硬皮病概述

　　局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。病发主要特点是局部皮肤硬化，可呈点滴状，线状或片状分布如：皮损广泛波及大部皮肤甚至全身皮肤，谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处，带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑块，常为1-2块亦可有多块，边缘清楚，略高出皮面，逐渐扩大，渐渐变硬，呈黄白色或象牙色并发生硬化，皮肤不易折皱或捏起，表现光滑、干燥、无汗、毳毛消失。呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。经过缓慢、数年后硬变减轻，局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退，线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬，常见于一侧，并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性疤痕性脱发，形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

　　斑片状硬皮病

　　1、硬斑病：病变初发时为淡红色或紫红色水肿性发硬片块(斑块)损害(而中央部带有光泽硬化)，稍高出皮面，经久不消，数周或数月后逐渐扩大，数月后红色逐渐转淡，呈淡黄或象牙白色，周围常绕淡紫色或淡红色晕(边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮)。表面干燥平滑、局部不出汗，毫毛逐渐消失，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管张。经过缓慢，数年后，硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着(有进行性的色素沉着或脱失)。局部皮肤凹陷。经过良好。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。

　　2、泛发性硬斑病：少见，多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，好发于胸腹及四肢近端、臀部等处，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。无明显系统性损害，一般经过3～5年停止发展。其发生和发展类似斑状硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限

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