新生儿期出现黄疸的常见病

　　根据黄疸发生机理可分为肝前性、肝细胞性和肝后性。兹按发生多少为序简述如下：

　　１．肝前性黄疸

　　（１）生理性黄疸

　　（２）新生儿溶血病

　　（３）血管外溶血：较大的头颅血肿、颅内出血或其它部位出血，由于红细胞破坏增加，引起黄疸。

　　（４）红细胞增多症：母→胎或胎→胎之间输血，脐带延迟结扎等引起的红细胞增多，在红细胞破坏增加超过肝脏忍受能力时可导致黄疸。

　　２．肝细胞性黄疸

　　（１）窒息：缺氧可影响肝酶的活性，使胆红素代谢发生障碍，患儿可在生后２～３天出现较重黄疸。

　　（２）感染：新生儿败血症及其它细菌感染，不但可引起中毒性肝炎，还可发生溶血。因此血清中有结合和未结合两种胆红素。感染控制后，黄疸可消退。

　　（３）新生儿肝炎综合征。

　　（４）红细胞酶的缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症，在广东、广西及东南亚华侨中发病较高，我国其它地区也有散发病例。蚕豆、抗疟药、磺胺药、萘等为诱发因素，广州市儿童医院曾报告５４例，占新生儿高胆红素血症的４６．２％，黄疸平均出现时间为出生后第３天，第５天达高峰。

　　（５）甲状腺功能低下：肝脏不能充分维持高能量磷酸盐有效地去结合胆红素，和胎粪排空延迟可使本病早期就出现黄疸。

　　（６）先天性非溶血性黄疸未结合胆红素增高型：第一类是克-纳氏

　　（Ｃriglｅr-Ｎajjaｒ）综合征，为常染色体隐性遗传的葡萄糖醛酸转移酶缺乏，完全不能形成结合胆红素，苯巴比妥对其高红素血症无作用。有胆红素脑病危险，以蓝光治疗效果颇佳。第二类是暂时性家族性高胆红素血症

　　（Ｌucｅy-Ｄｒｉsoll综合征），为常染色体显性遗传病，葡萄糖醛酰转移酶仅部分缺乏，黄疸较轻，大便色深黄，脑损害危险性少。苯巴比妥治疗有效。

　　（７）半乳糖血症：由于肝细胞内缺乏一种酶，不能使双磷酸半乳糖尿嘧啶苷转化为双磷葡萄糖尿嘧啶苷，以致未结合胆红素在肝细胞内不能与葡萄糖醛酸结合而成为结合胆红素。不饲乳糖即可好转

　　（详见下册先天性代谢病章）。

　　（８）α--抗胰蛋白酶缺乏症：是一

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