耳聋的病因及分类

    我们将各种原因所导致的听觉障碍统称为耳聋。耳聋的分类有很多种，比如按病变的性质、发病的时间、病变的部位及发病原因等进行分类，但临床最常用的是按病因及病变的部位分类。下面就详细介绍一下各种常见的耳聋。
    一、传导性自
    病变部位在外耳及中耳，病因主要分为两类。
    （一）先天性疾病　　常见的有外耳道闭锁，中耳发育异常而内耳发育正常。
    （二）后天性疾病　　如外耳道异物、盯聍栓塞、炎症、外伤性耳膜穿孔以及各种中耳炎、胆脂瘤、鼓室硬化症、耳硬化症、中耳良性或恶性肿瘤。总而言之，各种原因引起外耳或中耳的结构异常所致的集音或传音障碍，均可引起耳聋，但这种耳聋，一般不超过60dBHL。
    二、感觉神经性聋
    内耳的结构十分复杂而且精密，尤其耳蜗内的螺旋器，是听觉的主要部分，它与听神经协同作用，共同将声音信号传入大脑的听觉中枢。我们将各种原因所导致的内耳及听觉神经的病理改变，统称为感觉神经性聋，常按病因分为先天性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾病引起的聋、药物中毒性聋等五种。
    （一）先天性聋　　是指出生时已存在的听力障碍。
    1．遗传性聋：由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋，其中有因父母双方之一为聋哑，将其染色体上的显性致聋基因传给子代，即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者，但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者，为隐性遗传性聋，或叫做伴性遗传性聋。很多染色体遗传又常常表现出身体其他部位的畸形，如同时伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面、五官、皮肤等组织与器官的畸形。临床上有很多综合征，如 Waardenburg（额部日化鼻极增宽）综合征，Kleinwarrderburg伴先天性重度感觉神经性耳聋综合征服内毗外移、瞳孔间距增宽、两眉一线相连、虹膜蓝色（猫眼）发育不全、眼底白斑。
 

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