疾病概述

    本病皮疹具有多形性、伴有剧痒的一种慢性良性皮肤病。

    病因病理

    病因不明，下列因素可能和发病有关.

    1．自身免疫病：用直接免疫荧光检查，本病皮损的表皮和真皮交界处有IgA免疫复合体和补体呈颗状粒沉着。在真皮浅层的胶原纤维和血管壁也有免疫球蛋白和补体沉着。

    2．肠道症状：病变主要发生在空肠粘膜，肠绒毛萎缩变平，肠功能异常。食用含有谷胶（gluten）食物症状则多加重。谷胶亦称谷蛋白俗称面筋，小麦、大麦中含有较多。在治疗本病时，如服用无谷胶食物可使少数病例皮损完全消失。

    临床表现

    本病多发于成年人，在儿童亦可发生。一种慢性、多形性、剧烈瘙痒性疱疹病。皮疹呈多形性、红斑、丘疱疹、风团、疱疹、血疱、呈环形分布。相互融合形成匍行性或地图形。皮疹以紧张之疱疹为主，不容易破裂。 Nikolsky氏征阴性。搔破后形成糜烂、结痂。治疗后留有色素沉着。不侵犯粘膜。

    诊断和鉴别

    1．多形性皮疹，环形分布，剧烈瘙痒，不侵犯粘膜。

    2．Nikolsky氏征阴性。

    3．对碘过敏（10－50％碘化钾软膏斑贴试验出现红斑或小水疱）。

    4．血中嗜酸细胞增高，疱液细胞涂片有较多的嗜酸性白细胞。

    5．免疫荧光检查：直接法检查真皮乳头部有IgA颗粒状沉着。表皮基底膜部IgA 、C3线状沉着。

    6．HLA B8发生率约80％