肌萎缩侧索硬化症简介

发布时间:2012-07-06来源:平安健康网

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

  美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万国内尚无确切的流行病学资料。

  ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。中年后起病,多数患者为50~70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20~30岁发病约占5%。

  家族性ALS占5%~10%多为常染色体显性遗传男女发病率相等发病年龄较早平均为49岁。

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