小脑萎缩简介

发布时间:2012-06-28来源:平安健康网

小脑萎缩症是一种遗传病性疾病,它还可以称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症。由于它涉及了不同的基因,所以目前还没有任何治疗方法。小脑萎缩有一连串的遗传病病征,以渐进性的步伐不协调为主,伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。与其他运动失调症一样,本症亦是因为无法精细协调肌肉运动,而导致身体运动困难和其他连带症状。

  小脑萎缩症是一种遗传病性疾病,它还可以称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症。由于它涉及了不同的基因,所以目前还没有任何治疗方法。那么,什么是小脑萎缩呢?下面我么就一起来了解下。

  小脑萎缩有一连串的遗传病病征,以渐进性的步伐不协调为主,伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。与其他运动失调症一样,本症亦是因为无法精细协调肌肉运动,而导致身体运动困难和其他连带症状。

  然而现代医学对本疾病仍无有效治疗方法,只能舒缓症状及减缓恶化的进行,症状是不能逆转的,患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始,随着病情恶化,逐渐变得不能行走和不能执笔书写,最终进展至不能说话及需要卧床,日常生活都必须由他人照顾,最恶劣的情况下患者更会以死亡告终。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩,大脑正常的机能以及智力均完全不受影响。换言之,患者能清楚认知到身体逐渐变得不能活动的事实。就意义上来说,这是一种非常残酷的疾病。

  小脑萎缩的病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷胺酰胺而致病的类型,越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快、死亡亦越早。

  需提醒的是,小脑萎缩症容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症。所以,确诊方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫描脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。 最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。

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